Erythremia - ni kitu gani? hatua eritremii

Erythremia - aina ya matatizo ya damu na sifa ya kuenea (ukuaji wa kasi zaidi) ya erythrosaiti na alama kuongezeka kwa idadi ya seli nyingine (leucocytes, platelets). Je muda mrefu, mara nyingi benign ugonjwa ni nadra sana. Hata hivyo inawezekana kuzorota benign leukemia malignant. Erythremia - ugonjwa ambao ni mgonjwa kuhusu watu 4 kati ya watu milioni 100 kwa mwaka. Haina hutegemea jinsia, lakini ni kawaida kukutwa katika wazee na zaidi. Wakati taarifa ya matukio ya ugonjwa katika umri mdogo, mara nyingi wanawake.

Erythremia (code ICD10 - S94.1) ina shaka muda mrefu.

seli za damu na utaratibu wa ugonjwa

eritremii utaratibu yanaendelea kama ifuatavyo.

seli za damu nyekundu - seli nyekundu za damu, ambao kuu kazi - ni usafirishaji wa oksijeni kwa seli zote za mwili wetu. Wao ni zinazozalishwa katika uboho, wengu na ini. Uboho ni katika mifupa kwa muda mrefu, vertebrae, mbavu, sternum na fuvu na mifupa. 96% wa seli nyekundu za damu ni kujazwa na himoglobini, ambayo hubeba nje uwezo wa kupumua. Red rangi kuwapa chuma. Seli za damu hutengenezwa kwa kutumia seli shina. uwezo wao tofauti - uwezo wa kugawanya (kuzaliana), kubadilishwa katika seli nyingine.

mifupa pia njano na uboho, ambayo ni kuwakilishwa na tishu mafuta. Yeye huanza kuzalisha vipengele damu tu katika hali mbaya zaidi, wakati vyanzo vingine vya damu si kufanya kazi zao.

Erythremia (ICD-10 - International Ainisho ya Magonjwa, ambapo kanuni kwa ajili ya maradhi haya ya 94.1 C) - pathogenesis ugonjwa bado kueleweka. Kwa sababu za bado kikamilifu wazi kwa madaktari, mwili huanza kwa nguvu kuzalisha seli nyekundu za damu, ambazo tena fit katika mfumo wa damu, kuongeza damu mnato, na kuanza kuunda clots damu. Baada ya muda, kuongeza hypoxia (oksijeni njaa). seli wala kupokea lishe ya kutosha, malfunction hutokea katika mfumo wa jumla wa mwili.

chache mambo ya kuvutia kuhusu eritremii

1. Erythremia - hii ni benign ugonjwa wa lukemia wote. Hiyo ni kwa muda mrefu ni tulivu na baadaye tu inaongoza kwa matatizo.
2. Huenda dalili na si kutangaza yenyewe kwa miaka mingi.
3. Licha ya kiwango kuongezeka platelets, wagonjwa kukabiliwa na kutokwa na damu nyingi.
4. Erythremia ina historia ya familia, hivyo kama familia ina mgonjwa, hatari ya kuonekana kwa kuongeza jamaa.

sababu za eritremii

Kama aina nyingine ya leukemia, erythremia bado kikamilifu kueleweka, na sababu za tukio hilo si wazi. Hata hivyo, alionyesha mambo ambayo ni mazuri kwa kuibuka yake:

1. Hali ya Kimaumbile.
2. sumu trapped katika mwili.
3. Mionzi ionizing.

maumbile

Haijulikani hasa ni gene mutations kusababisha muonekano eritremii, hata hivyo, iligundua kuwa katika ugonjwa wa familia hutokea mara kwa mara ya kutosha katika vizazi ijayo. uwezekano wa kuugua ugonjwa iliongezeka kwa mara kadhaa, kama mtu ana mateso:

• Down syndrome (ukiukaji wa uso na shingo, kuchelewa maendeleo);
• syndrome Klinefelter ya (inawezekana mkubwa takwimu na ucheleweshaji wa maendeleo);
• Bloom Syndrome (Asili urefu, rangi ya asili juu ya uso na maendeleo yake maelekezo mkubwa na magonjwa Oncological);
• Marfan syndrome (matatizo ya tishu connective).

Maelekezo kwa eritremii kuelezwa na ukweli kwamba maumbile ya seli mashine (pamoja kitengo cha damu) ni imara, hivyo mtu anakuwa wanahusika na athari za nje hasi ya - sumu, mionzi.

mionzi

Hata eksirei na gamma-rays ni sehemu kufyonzwa na mwili, na kuathiri seli maumbile. Huenda kufa au kubadilika.

Hata hivyo, nguvu zaidi mionzi ya mionzi kupokelewa na watu ambao kutibu saratani chemotherapy ya ugonjwa huo, ikiwa ni pamoja na wale ambao walikuwa katika kitovu cha mimea madaraka au mabomu ya atomiki.

sumu

Wakati kumeza, ni uwezo wa kusababisha mabadiliko ya maumbile ya seli. Dawa hizi zinaitwa mutagens kemikali. Baada ya masomo mbalimbali, wanasayansi wamegundua kwamba wagonjwa eritremii wasiliana na dutu hizi kabla ya kustawi kwa ugonjwa huo. vitu hivi ni pamoja na:

• benzini (kupatikana katika muundo wa petroli na vimumunyisho wengi kemikali);
• ajenti wa bakteria (hususan, "Chloramphenicol");
• mawakala cytostatic (anti-tumor).

hatua Eritremii na dalili zao

Erythremia ina hatua zifuatazo: kwanza, imedhihirisha na wastaafu. Kila mmoja wao ana dalili zake. hatua ya awali inaweza kudumu kwa miongo bila kuonyesha dalili yoyote kubwa. dalili za mabadiliko madogo ya wagonjwa kwa kawaida alilaumu kwa upande mwingine magonjwa, mdogo mdogo. Baada ya yote, hata madaktari mara nyingi hawana makini kutosha kutokamilika vipimo vya damu.

Kama kuna erythremia msingi, vipimo vya damu na kupotoka wastani kutoka desturi.

hatua ya awali pia ni sifa ya uchovu, kizunguzungu, tinnitus. mgonjwa analala vibaya, anahisi baridi katika ncha, kuna uvimbe wa mikono na miguu. kupungua kwa utendaji wa akili. Hakuna dalili ya nje ya ugonjwa bado. Maumivu ya kichwa haichukuliwi ishara maalum ya ugonjwa huo, lakini hutokea katika hatua ya awali kwa sababu ya mzunguko wa maskini katika ubongo. Kwa sababu hiyo, kupunguza maono, tahadhari na akili. Wakati uchunguzi wa "erythremia" dalili za ugonjwa katika hatua ya pili na sifa zao wenyewe - fizi kutoka damu, inakuwa hematoma ndogo. On mguu chini inaweza kuonekana matangazo ya giza (dalili thrombosis) na hata vidonda. Kukua vyombo zinazozalisha seli nyekundu za damu - wengu na ini. Kutokana na maendeleo ya ugonjwa kuvimba tezi.

Eritremii hatua ya pili inaweza mwisho 10 miaka. uzito ni kiasi kikubwa. ngozi anapata cherry tone (kawaida mikono na miguu), kaakaa laini mabadiliko ya rangi, imara - anaendelea rangi yake ya zamani. Kuwasha bothered mgonjwa ambayo ni kukuzwa baada ya kuoga katika maji moto au moto. Mwili inakuwa kuvimba mshipa kutoka overabundance ya damu, hasa katika shingo. Macho ilionekana zisizo, kwa sababu erythremia, dalili ambazo ni dhahiri kutosha katika hatua ya pili, kukuza damu kati yake na vyombo na kufumbua.

Kutokana na maskini mzunguko wa damu katika mishipa ya damu wazi maumivu na hisia moto katika vidole. Katika hali ya juu kuwa wazi tsiatonicheskie maeneo yao.

Kuna mfupa na maumivu epigastric. Maumivu ya kuhusishwa na gouty asili ya ziada uric acid. Kwa ujumla, kazi ya figo ni kuvurugika, mara nyingi ugonjwa pyelonephritis na kupatikana uratovye mawe ya figo.

mfumo mkuu anateseka. mgonjwa wa neva, hali yake ni imara, na sifa ya tearfulness na mabadiliko ya mara kwa mara.

mnato wa ongezeko la damu, ambayo matokeo ya kuonekana kwa clots damu katika maeneo mbalimbali mishipa. Pia kuna hatari ya varicose veins maendeleo.

Onyo! Wagonjwa pia wanakabiliwa na shinikizo la damu, na ufunguzi wa vidonda katika duodenum. Hii ni kutokana na kupungua kwa ulinzi wa mwili na kuongeza idadi ya Helicobacter pylori - ni bacterium hii husababisha vidonda.

Eritremii hatua ya tatu ni sifa ya weupe wa ngozi, mara kwa mara lepe, udhaifu na isiyokuwa na faida. Aliona damu kwa muda mrefu wakati wa kuumia ndogo, sugu upungufu wa damu kutokana na ngazi za chini hemoglobin katika damu.

tatu hatua eritremii: Dalili na Matatizo

Erythremia - ugonjwa wa damu, ambayo kwa hatua ya tatu inakuwa fujo. Katika hatua hii, seli uboho kupitia adilifu. Hawezi kutoa seli nyekundu za damu, hivyo sheria za chembechembe za damu kuanguka, wakati mwingine kwa viashiria muhimu. Katika ubongo, kuna foci ya softening, ini adilifu kuanza. kibofu nyongo ni nene, KINATACHO bile na rangi ya mawe. Matokeo yake ni cirrhosis na mishipa uzuiaji.

Hapo awali, ilikuwa imeongezeka thrombus inaweza kuwa sababu ya kifo cha wagonjwa na erithema. chombo kuta zinaweza kubadilika, kuna kufungana kwa mishipa katika ubongo, wengu, moyo na miguu. Inatokana na ugonjwa occlusive - kuziba kwa mishipa ya miguu na hatari ya contraction kamili.

Figo uharibifu. Kutokana na ukuaji wa wagonjwa uric acid wanakabiliwa maumivu gouty herufi.

Onyo! Wakati miguu eritremii na silaha mara nyingi mabadiliko ya rangi. mgonjwa kukabiliwa na ugonjwa wa mapafu na homa.

ugonjwa

Erythremia - ugonjwa wa polepole. ugonjwa huja polepole yake, ni mwanzo wa tabia maendeleo na unobtrusive. Mara nyingi wagonjwa kuishi kwa miongo bila kulipa kipaumbele kwa dalili za mabadiliko madogo. Hata hivyo, katika hali mbaya zaidi kwa sababu ya clots damu ya kifo inaweza kutokea ndani ya miaka 4-5.

Pamoja na eritremii kuongezeka wengu. Wametengwa fomu na cirrhosis lesion na diencephalon. Wakati wa magonjwa ya mzio, na matatizo ya kuambukiza anaweza kushiriki, wagonjwa mara nyingi hawezi kuvumilia madawa fulani kundi mateso kutoka urticaria na magonjwa mengine ya ngozi. Chanzo cha ugonjwa wa ni ngumu na ya hali ya ushirikiano kutokea, utambuzi kwa kawaida kufanywa baada wazee.

Posteritremichesky myelofibrosis - kuzaliwa upya kwa benign mwendo wa ugonjwa kwa malignant. hali ni ya asili kwa wagonjwa ambao alinusurika kwa kipindi hiki. Katika hali hii, madaktari kukubali ya kwamba erythremia alipewa tabia uvimbe.

Ni muhimu sana kwa usahihi kutambua erythremia na tiba sahihi. Utambuzi ni pamoja na idadi ya masomo.

Uchambuzi wa damu katika eritremii

Wakati uchunguzi wa "erythremia" vigezo kupima damu ambazo ni muhimu kwa ajili ya utambuzi, hufanyika katika nafasi ya kwanza. Kwanza kabisa hii ni ya kawaida damu mtihani. Ni kawaida katika yake kuwa ya kwanza kengele kengele. Ni kuongezeka idadi ya seli nyekundu za damu. Awali, si muhimu, hata hivyo, pamoja na maendeleo ya ugonjwa ni kuongeza zaidi na zaidi, na maporomoko ya juu ya hatua ya mwisho. kawaida erithrositi ngazi katika damu ya wanawake ni 3.5-4.7, na wanaume - kutoka ya 4 hadi 5.

Kama ugonjwa erythremia, kupima damu takwimu ambazo zinaonyesha ongezeko la seli nyekundu za damu, anasema kutokana na kuongezeka sambamba himoglobini. Hematokriti kuonyesha uwezo damu kubeba oksijeni, kuongezeka kwa 60-80%. Rangi index si iliyopita, lakini hatua ya tatu inaweza kuwa kitu chochote - ya kawaida, kuongezeka au kupunguzwa. Platelets na chembechembe nyeupe za damu kuongezeka. Seli nyeupe za damu kukua mara kadhaa, na wakati mwingine zaidi. Uundaji eosinofili (wakati mwingine na basophils) huongezeka. Umakini kuongezeka platelets. Erithrositi mchanga kiwango - si zaidi ya 2 mm / saa.

Ole, hesabu kamili ya damu, ingawa muhimu kwa utambuzi wa awali, taarifa kidogo, na tu kwa misingi ya uchunguzi wake si kuweka.

Uchunguzi mwingine katika eritremii

• Biochemical uchambuzi wa damu. lengo lake kuu - kuamua kiasi cha madini ya chuma katika damu na kiwango cha vipimo vya kazi ini - AST na Alt. Wao ni iliyotolewa katika ini uharibifu wa seli yake. Uamuzi wa kiasi cha bilirubin inaonyesha ukali wa mchakato wa uharibifu kubakisha.
• Uboho kuchomwa. Uchambuzi kuchukuliwa kwa sindano kwamba ni kuingizwa katika ngozi ya periosteum. Mbinu inaonyesha hali ya seli katika damu katika uboho. Utafiti unaonyesha idadi ya seli katika uboho, uwepo wa seli za kansa na adilifu (ukuaji wa tishu connective).
• Wakati uchunguzi wa "erythremia sugu" pia kufanya alama maabara, na ultrasound ya tumbo. Ultra sound inaonyesha viungo msongamano, kuongezeka kwa ini na wengu, na pia mifuko ya adilifu ndani yao.
• Doppler inaonyesha damu kati yake kasi na husaidia kutambua clots damu.

matibabu eritremii

Ikumbukwe kwamba erythremia mara nyingi huendelea polepole na ina benign shaka. Kwanza kabisa, madaktari wanashauriwa kufanya mabadiliko ya maisha - zaidi ya kuwa nje, kutembea, kupata hisia chanya (endorfinoterapiya wakati mwingine kufikia matokeo kubwa). Vyakula vyenye sehemu ya kiasi kikubwa cha chuma na vitamini C, lazima kutengwa.

Katika hatua ya kwanza ya ugonjwa lengo kuu la utambuzi "erythremia" - vigezo damu kupunguza na himoglobini ya kawaida - hadi 150-160, na hematokriti - kwa 45-46. Pia ni muhimu kwa yanatofautiana matatizo yanayosababishwa na magonjwa - matatizo ya mzunguko wa damu, maumivu katika vidole, nk ...

Kurejesha hematokriti na himoglobini husaidia damu, ambayo katika kesi hii ni kutumika leo. Hata hivyo, utaratibu huu unafanyika katika mfumo wa dharura, kwa sababu ni kuchochea uboho na thrombopoiesis kazi (platelet malezi mchakato). Pia kuna utaratibu uitwao eritrotsitaferez, ambayo ni ya kusafisha damu kwa seli nyekundu za damu. Katika hali hii, plazma ya damu bado.

dawa

Cytostatics - hii asili antitumor dawa ambayo hutumiwa katika matatizo eritremii - vidonda, thrombosis, ubongo mzunguko matatizo yanayojitokeza katika hatua ya pili ya ugonjwa huo. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" mionzi fosforasi. mwisho ni kuchukuliwa bora na ukweli kwamba kusanyiko katika mifupa na huzuia ubongo kazi.

Steroids kinachotakiwa kwa hemolytic anemia ya asili autoimmune. "Prednisolone" ni maarufu hasa. Ikiwa matibabu haina kutoa matokeo muhimu, kuagiza upasuaji wa kuondoa wengu.

Ili kuepuka ukosefu wa chuma, virutubisho chuma ilivyoelekezwa - "gemofer", "tambiko", "Sorbifer".

makundi yafuatayo ya dawa huagizwa kama inahitajika:

1. Antihistamines.
2. Kupunguza shinikizo la damu.
3. Ugandaji (damu kukonda).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, matibabu ni mara nyingi kufanyika katika hospitali - ni ugonjwa mbaya ambao husababisha mengi ya matatizo. Ni muhimu kutambua mapema iwezekanavyo na kuanza matibabu yake.