Syndrome Hammam-Rich: maelezo

Hamman Rich syndrome - ugonjwa nadra (matukio yake ni kesi kumi tu kwa kila watu laki), ambayo inajidhihirisha katika mfumo wa sclerosis ya mapafu na malezi ya kushindwa kupumua. Wataalam wanahusisha tukio hilo na taratibu autoimmune.

ufafanuzi

Hamman Rich syndrome - ugonjwa unaohusishwa na mchakato kiafya katika tishu uvimbe, ambayo inaongoza kwa sclerosis yake na maendeleo ya kushindwa kupumua. Kujifunza ilianza tu katikati ya karne iliyopita, wakati machapisho majarida ya kisayansi ya mara kwa mara na maelezo ya dalili kama hizo.

ugonjwa huu ni kawaida kwa wanaume wa makamo na wazee. Inaaminika kwamba hii inaweza kuwa kutokana na tabia mbaya, urefu mrefu huduma na tabia ya fani ya hali hazifai kufanya kazi (welders, wachimbaji, wajenzi na kadhalika. D.).

visawe

daktari ambaye alikuwa wa kwanza kusoma ugonjwa mara Scadding. Alipendekeza kwamba neno kama vile "fibrosing alveolitis." Lakini hivi karibuni ilianza kutumika katika maana badala pana, denoting kundi la magonjwa ambayo kuwa na dalili kama hizo. Kwa hiyo, ilichukua zaidi ya jina maalum.

Pathology ilibadilishwa jina ugonjwa Scadding, na kisha kwa syndrome Hamman Rich, kama aligeuka kuwa madaktari hawa wawili wameelezea ugonjwa kama hiyo katika 1935. Kuna majina mengine ya kitengo hiki nosological, kwa mfano, maendeleo ya tishu mapafu kuwa ngumu, fibrous dysplasia, cirrhosis, uvimbe purulent unganishi pneumonia na wengine. Katika dawa za kisasa, ni mamlaka ya kutumia wote.

etiology

Usumbufu wa Hamman Rich bado moja ya magonjwa ya etiology haijulikani, tangu uzushi wa wa nyuzi kutokea katika ugonjwa huu ni uvimbe wa tishu nonspecific majibu ya mchakato kiafya. maarufu zaidi katika jamii ya kisayansi na nadharia kwamba ugonjwa huo unasababishwa na mchakato autoimmune kulingana na athari mzio wa aina tatu (immunocomplex).

Kuna watetezi na nadharia polyetiology. Wao wanasema kwamba uvimbe tishu ni wazi kwa mawakala kadhaa ya bakteria, vimelea au asili ya virusi, ambayo inaongoza kwa hyperergic hisia za mfumo wa kinga.

Kwa idadi ya wanasayansi kuchukuliwa awali-Rich syndrome Hamm kama uingizaji moja ya collagenosis, ambapo mchakato patholojia ni mdogo kwa mwanga tu.

pathogenesis

Papo hapo unganishi kichomi (Hamman Rich syndrome) inaonekana kutokana na malezi ya kinachojulikana tundu la mapafu-kapilari kitengo. Kutoka jinsi walionyesha mabadiliko kiafya inategemea kiwango utbredningen gesi katika damu na, kama matokeo ya hypoxia. Utaratibu huu si wa kipekee kwa ugonjwa huu hasa, na kawaida vyombo vya kupumua kutokana na kuumia.

Kupunguza kuenea gesi kwa njia ya alveoli hutokea kwa sababu kadhaa. Kwanza, mabadiliko ya utando unene na sehemu kama fibrinogen katika plasma, inaruhushu maeneo haya, kuwafanya zaidi mnene na rigid. Pili, epithelium bitana njia ya hewa sacs (alveoli) ndani ya inakuwa ujazo na kupoteza mali yake. Tatu, ni kusumbuliwa wa damu mchakato gesi, yaani hewa ambayo inaingia mapafu, si katika kuwasiliana na mzunguko wa damu wa yoyote ya mchakato huu hutokea kwa haraka sana. Aidha, kuna kipindupindu Reflex ya vyombo ya mapafu kutokana na kuongezeka kwa shinikizo katika mzunguko wa mapafu, ambao zaidi kuchochea utaratibu pathophysiological.

simptomatolojia

Hamman Rich syndrome kwa watoto ni nadra. Ugonjwa huu hasa hutokea katika umri wa kati na wazee, lakini inaweza kuwa kwa watoto wachanga mapema na uwezo kupunguzwa fidia.

mwanzo polepole ya ugonjwa huo. Kwa binadamu, kuna matukio ya kikohozi kavu na kuhisi tight katika kifua. Kisha, ni alijiunga na upungufu wa kupumua na exhale kidogo kupanda kwa joto, udhaifu, uchovu. Wakati uchunguzi wa awali wazi wazi vidole bluu na nasolabial Triangle. Labda mabadiliko ya phalanges terminal na umbo msumari.

Kuna kasi moyo, rales ndogo bubbling katika mapafu. Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo matukio ya mara kwa mara ya kukohoa, sputum inaonekana, na mara chache na hemoptysis (zinapopatikana kapilari pengo).

uchunguzi

Kueneza unganishi mapafu kuwa ngumu (Hamman Rich syndrome) yanaweza kutambuliwa kwa njia ya vipimo vya maabara tu katika hatua za terminal, kama katika kupima damu na mabadiliko zisizo maalum:

• kuongeza protini,
• SSCHE kuongeza kasi (erythrocyte mchanga kiwango);
• mabadiliko katika uwiano wa sehemu protini.

Takwimu hizi zinaonyesha kuwepo kwa uvimbe, lakini hakuwa na taarifa yoyote ya asili yake, wala ya eneo. kidogo inaweza kusaidia mpango radiography ya mapafu. Katika hatua za awali kuna mfano wa kupanda katika mizizi ya mapafu, basi wavu graininess Mapafu tishu. Baada ya muda, picha itaonekana mikoa ya kuongezeka kwa uwazi, ambayo inachukua fomu ya honeycombs. Heart pia kubadilishwa kutokana na kuongezeka kwa moyo wa kulia.

utambuzi tofauti

Hammam-Rich magonjwa - ugonjwa ambao ni vigumu kutambua kwa usahihi kwa sababu ya mabadiliko nonspecific katika mapafu. Ili usahihi kuwa na uhakika wa utambuzi, kuondoa kila kitu kingine.

daktari mahitaji ya kufanya kulinganisha:

• sumu na mzio alveolitis fibroziruschim;
• baina ya nchi pneumonia,
• sarcoidosis;
• kusambazwa kifua kikuu cha mapafu;
• utaratibu magonjwa tishu (lupus, maumivu ya viungo, scleroderma, nk);
• uvimbe kansa;
• hemosiderosis mapafu;
• kundi la mapafu.

Tu ikitokea kwamba wote wa chaguzi juu kuondolewa wametambuliwa ugonjwa Hammer-Rich. muhimu kufanya uchunguzi wa maiti uchunguzi mara kwa mara. Ili kufanya hivyo, daktari inaeleza wazi au kufungwa sindano biopsy, kulingana na hatua lengo ya ugonjwa huo.

morbid anatomy

Dalili na ugonjwa Utambuzi Hammam-Rich hutegemea jinsi mabadiliko ya kimataifa katika tishu ya mapafu. Ili kutathmini yao, kuondoa kipande cha uvimbe na kuchunguza chini ya darubini. matokeo ya utafiti huu inaweza sambamba na dalili za kimatibabu, lakini ni sahihi zaidi kwa vile zinaonyesha moja kwa moja hali ya mwili.

Kama ugonjwa ni chini ya fibrosing alveolitis, pathologist anaona tishu uvimbe maji na maudhui ya juu ya fibrin katika tundu la mapafu Lumen, uumbaji partitions seli uchochezi majibu. Kama mchakato kiafya ikiendelea, ni mabadiliko histologically wazi katika muundo wa seli na endothelial tundu la mapafu kapilari Lelo membrane thickening. Pia inawezekana sehemu uharibifu wa alveoli katika maeneo ya kuwasiliana na vyombo.

Kuna digrii tano ya mabadiliko katika mapafu:

1. Mapafu na kupenya seli za kuta tundu la mapafu.
2. Maji kujaza alveoli na seli desquamated au ngozi ya partitions rishai na muhuri.
3. uharibifu wa alveoli, malezi ya cyst katika bronchi ndogo.
4. Nyingi kati na cysts ndogo.
5. "Cellular" mwanga kutokana na cyst kubwa.

Kozi na ubashiri

Kelloidoz (Hamman Rich syndrome) ina ubashiri haki maskini, kwa kuwa ni vigumu kuacha kukua kwa ugonjwa. Hata kwa dawa mchakato kiafya unaweza kuwa polepole, lakini mapema au baadaye ugonjwa bado kushinda. mgonjwa anaweza kutoka miezi michache kwa miaka michache ya maisha. Kama mapenzi ongezeko na vipindi kusamehewa imara wakati huu.

Baada ya muda, maendeleo Cardiopulmonary upungufu inaongoza watu kuelekea ulemavu, na kisha kifo kwa kukosa hewa. Katika hali bora, mgonjwa itakuwa mwingine miaka mitano hadi saba tangu wakati wa utambuzi. Mradi itakuwa kuzingatia mapendekezo yote ya daktari. Katika matukio machache, mwisho inakuja baada miezi michache, bila kujali tiba. Ikiwa matibabu imepangwa kwa hatua za mwanzo za ugonjwa huo, mara chache inawezekana "kuhifadhi" ni katika hatua hii na kuokoa maisha ya mtu, na afya ya jamaa.

matibabu

Nini cha kufanya vibaya, baada ya kukutwa na ugonjwa wa Hammam-Rich? Tiba huanza mara moja. Si lazima kuchelewesha kuanza kwa matibabu, kama ugonjwa unavyoendelea zaidi ya miaka zaidi na zaidi. tiba maalum bado maendeleo, hivyo madaktari kujaribu kuzuia dalili na kupunguza kasi ya tishu adilifu.

Katika hatua za awali za ugonjwa ufanisi zaidi steroids kuthibitika. Wao kupunguza dalili ya uchochezi: exudation wa maji, kupenya seli, kupunguza kasi ya malezi ya tishu connective na uzalishaji wa kingamwili. Donge tiba kufanywa, yaani kuanza na viwango vya juu (hadi 60-80 mg kwa siku) na polepole kupunguza kiasi cha madawa ya kulevya hadi 20 mg. Ni muhimu kufuatilia shughuli ya gamba Adrenal, hivyo kama si kwa kusababisha ugonjwa wa Kushingoid.

Katika hatua za baadaye, wakati wa kutosha hutamkwa adilifu, upendeleo ni kutolewa kwa dawa huzuia mfumo wa kinga. usambazaji Maalum kupokea mchanganyiko wa matibabu ya steroids na dawa sitotoksiki. Ilikuwa ufanisi zaidi kuliko matumizi ya dawa hizo mmoja mmoja.

aliteuliwa kuwa dalili tiba decongestants, kuvuta pumzi ya oksijeni chini ya shinikizo, vitamini B, pamoja na antibiotics kutumika kama muhimu (wakati attaching maambukizi ya), glycosides moyo na diuretics (na kuongezeka kwa moyo kushindwa).