Waldenstrom ya Macroglobulinemia: Dalili, sababu, ubashiri

magonjwa hereditary damu ni nadra, lakini ni hatari sana kwa binadamu. ugonjwa mmoja ni Vandelstrema macroglobulinemia.

Zaidi ni sifa?

Chini ya ugonjwa huu katika dawa za kisasa inahusu hereditary kihematolojia syndrome akifuatana na kuwepo kwa macroglobulin damu. Protini hii ni sumu kwa shughuli ya monoclonal seli za damu B-limfu (B lymphocytes).

Kwa kawaida, seli hizi ni wajibu wa awali wa damu-M globulin. Wakati kazi yoyote ya uboho (mara nyingi katika maendeleo ya mchakato tumor) ni mabadiliko katika amino asidi muundo na mpangilio wa jeni, na hivyo kusababisha awali macroglobulin, yaani zinazoendelea macroglobulinemia Waldenstrom ya.

ugonjwa ni nadra sana, juu ya 3 kesi kila watu milioni. Ni yanaendelea hasa katika wanaume wenye umri wa miaka 55. ugonjwa huu ni karibu haina kutokea hadi miaka 40.

Hivyo basi, kujitokeza ugonjwa katika ngazi za mkononi na tishu? Ni miundo wameathirika katika nafasi ya kwanza na kwamba kutokana na huko?

pathogenesis ya ugonjwa

Katika moyo wa patogenza ugonjwa ni kuenea malignant seli plasma clone seli uwezo wa kuendeleza immunoglobulin M. Seli hizi kuvamia uboho, ini, wengu, ambapo kuanza kikamilifu proliferate na siri kusababisha magonjwa macroglobulin. Hivyo kuendeleza macroglobulinemia Waldenstrom ya.

mkusanyiko wa protini kusababisha magonjwa katika damu inaongoza kwa maendeleo ya mnato wake. Kutokana na kupunguza kiwango cha damu katika mishipa ya, ambayo inaongoza kwa vilio yake. Aidha, kuzuiwa plasma mgando mambo (kutokana na wrapping na kituliza yao macroglobulins). Kwa sababu ya hii kuvurugika kawaida mgando wa damu, ambayo hatimaye husababisha kuongezeka damu.

Kwa kutazama, wakati kuchunguza chini ya darubini, seli uboho, inaweza kuonekana huko accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes, idadi kubwa ya watu wazima B-lymphocytes na kunyunyiza wapatanishi uchochezi ya seli mlingoti. Yote seli hizi unaonyesha kuwa kuna Waldenstrom macroglobulinemia.

dalili

Jinsi gani kiafya kuwa watuhumiwa wa ugonjwa huu?

wagonjwa wa kwanza kulalamika wa dalili nonspecific - jumla udhaifu, homa ya chini ya daraja kwa muda mrefu, jasho, kupoteza uzito bila sababu yoyote.

dalili kuu, kwa misingi ya ambayo tunaweza kuhisi kwamba tolewa Vandelstrema macroglobulinemia, ni kuongezeka damu kutoka pua, ufizi na kiwamboute. Kiasi kidogo mara nyingi aliona michubuko chini ya ngozi na michubuko.

Baada ya muda, wanaweza kuendeleza hepatosplenomegaly na limfadenopathia (kuvimba tezi). Pia inawezekana maendeleo ya matatizo macroglobulinemia.

Wakati kushindwa kutoa huduma ya matibabu kwa wakati kuna hatari ya kukosa fahamu mgonjwa, na hata kifo (lakini kufa wagonjwa ni kawaida siyo kwa nini wao ni wanaosumbuliwa na macroglobulinemia Waldenstrom wa). sababu za vifo vyao ni matokeo ya matatizo ya maendeleo.

matatizo ya ugonjwa wa

huo unaweza kuwa mgumu na ugonjwa?

Kimsingi kushiriki katika mchakato kiafya ya mfumo wa moyo, yaani vyombo vidogo - mishipa ya damu, viateri na venali. Kwa kupunguza damu kati yake aliona maendeleo ya kuharibika kwa retina, nephropathy. Figo uharibifu. Katika hali hii sifa ya maendeleo ya glomerular mishipa uzuiaji na urolithiasia na utuaji wa urati.

Macroglobulinemia Waldenstrom sifa ya kinga ya chini na kujiunga na magonjwa nyemelezi kuufanya na uchunguzi kwa ugonjwa msingi.

Kama maendeleo ya mchakato ni alama ya ukandamizaji wa karibu wadudu wote wa hematopoiesia na maendeleo ya pancytopenia. Amyloidosis sifa ya maendeleo na vidonda vya kiafya Kulingana protini ini na mishipa ya wengu damu, ambayo zaidi worsens na hivyo kazi yao kuharibika.

uchunguzi

Nini metrics itasaidia kuelewa kwamba tolewa macroglobulinemia?

Kwanza, sisi inapaswa kuangalia kwa CBC. viashiria kuu ya ugonjwa itaongeza katika kiwango cha mchanga kubakisha na malezi ya maalum "rouleaux" - mnato wa seli nyekundu za damu. WBC kawaida inaonyesha kuongezeka kwa idadi ya lymphocytes katika uchambuzi na kuonekana kwa machanga leukocytes fomu.

Kuthibitisha utambuzi kwa kufanya immuno. Baada ya kufanya utafiti huu hauwezi kutambua kiasi kuongezeka kwa immunoglobulin damu M

immunoglobulins Monoklonali huamuliwa kwa damu baada ya nyongeza ya kinachoitwa sera.

Ziada, lakini si mahususi dalili ni pamoja na ini wazi na wengu, kugundua ya amiloidi katika biopsy kappillyarah figo, pamoja na kupunguza idadi ya sababu plasma mgando (hususan, sababu 8).

matibabu

Katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, isipokuwa kuwe na muhimu ndani chombo kuhusika, tiba maalum si unahitajika. Mara nyingi, wagonjwa hawa ni chini ya usimamizi wa matibabu katika wilaya mtaalamu wa damu.

Wakati dalili za kwanza na kuthibitisha kwamba magonjwa - Waldenstrom macroglobulinemia, anza matibabu maalum kwa cytostatics. Madawa ya matibabu ya matumizi kama vile "hlorbutin", "cyclophosphamide". Wao kuwa na athari cytostatic na kuzuia shughuli za clone malignant ya B-lifotsitov.

Rasmi katika kwanza mahali "hlorbutin" hadi 6 mg kila siku kwa mdomo kwa muda wa wiki 3-4. Kuongeza kiwango ni mkali na maendeleo ya uboho aplasia. Baada ya kumaliza kozi ya tiba kinachotakiwa dozi matengenezo ya dawa (4.2 mg) kila siku nyingine.

Kuboresha damu vigezo rheological kutumika kufyonza plazma. kufyonza plazma matibabu unafanywa kwa ajili ya matumizi ya dawa za sitotoksiki. Kwa ajili ya kuondolewa utaratibu inavyoonekana katika 2 lita plasma na wafadhili badala ya iliyolemazwa yake.

kuzuia

Kwa sababu ugonjwa huo ni hereditary, ni vigumu kwa njia yoyote kuathiri maendeleo yake, kwa vile tayari zilizowekwa katika jeni. njia pekee ya kuepuka maendeleo ya utambuzi wakati wa ugonjwa na vizuri inayotolewa mpango wa matibabu.

Moja kwa moja kuathiri ugonjwa huo unaweza kuwa chini ya maisha ya afya, kuacha kuvuta sigara na pombe, kikomo sigara na sahani spicy.

Kwa kuwa ugonjwa huo ni maumbile, inaweza kusababisha maendeleo yake na baadhi ya hali mbaya ya - kufanya kazi na dyes anilini, rangi varnishes.

maambukizi ya mara kwa mara ya virusi pia wana uwezo wa kubadilisha genome binadamu. matibabu ya awali ya magonjwa hayo itasaidia kuzuia mabadiliko katika jeni na kuzuia maendeleo ya macroglobulinemia.

hatua ya kuzuia unaweza kuhusishwa na familiarize wagonjwa na sifa za ugonjwa na uendelezaji wa shughuli zao kwa kuzingatia maisha ya afya.

ubashiri

Nini husubiri wagonjwa ambao kuwa na maendeleo ya Waldenstrom macroglobulinemia? Ubashiri wa ugonjwa hutegemea ukali wa ugonjwa ambao kuwa na maendeleo ya matatizo na matibabu kwa wakati muafaka.

Kama ugonjwa ni katika hatua yake ya awali ya maendeleo, katika hali nyingi inawezekana kuzuia maendeleo yake. Wagonjwa hao hata kuwa na nafasi kwa ajili ya tiba kamili, matumizi ya vipimo matengenezo ya cytostatics bado unaweza kikubwa kuongeza maisha yao ya kuishi.

Ni ni hatari sana kwa wale wenye macroglobulinemia ngumu Waldenstrom ya. Dalili, ubashiri ambayo ni ya kukatisha tamaa sana - amiloidi ini na figo, damu na mara kwa mara maendeleo paraproteinemic kukosa fahamu. Kama muda haina kusaidia wagonjwa vile, uwezekano mkubwa ya kifo.

wastani wa kuishi kwa wagonjwa na ugonjwa huo ni kuhusu 4-5 miaka. Wakati vizuri kuandaa mpango wa matibabu inaweza kuongeza kwa miaka 9-12.

Hatari ya ugonjwa wa

Kutokana na kwamba ugonjwa hutokea mara chache, ni vigumu mtuhumiwa huyo wa maendeleo ya mtu karibu kamwe alikutana naye. Kwa kuwa kwanza kuwasiliana na mgonjwa Therapists ndani, ni juu ya mabega yao, na ni wajibu wa kuhakikisha kuwa wakati alikuwa watuhumiwa na ugonjwa wa macroglobulinemia Waldenstrom ya. Ni nini ugonjwa huu, itakuwa kuwa kumbukumbu, si wote madaktari, hata hivyo, kufikiri kwamba mgonjwa tu kutokana ugonjwa, kwa kuzingatia maonyesho yake yote ya kliniki, lazima mtaalamu yoyote.

Katika siku za baadaye, mgonjwa hii itasababisha Daktari wa damu, lakini utambuzi msingi anakaa tu juu ya mabega ya kliniki madaktari.

Marehemu kutambua ugonjwa inaongoza kwa madhara makubwa wakati chemotherapy ni tena ufanisi. Hii ndiyo sababu unapaswa kujua kuhusu ugonjwa huu kila miss it na wala kuleta kwa hali ya kutelekezwa.