Nini ugonjwa kuitwa Weber syndrome? Weber syndrome: sababu, dalili na tiba

Sturge-Weber syndrome - kurithi ugonjwa walio kwenye kundi ya kubadilisha hemiplejia. Inaunganisha kushindwa kwa neva ya fuvu na makaa na machafuko kazi hisia na motor kando. Weber syndrome aitwaye neva syndrome, ambayo mgongo au kuharibika kiini cha oculomotor ujasiri. dalili ya kawaida ya ugonjwa wanaojulikana katika uso, upande wa makaa huko ptosis, maidriasisi, strabismus, kati upembeni hemiplejia, ulemavu wa misuli ya uso na ulimi.

Weber syndrome: Ishara

Weber syndrome ni ugonjwa ambapo itaonekana katika maeneo yaliyoathirika ya angiomas ngozi, anjioma pia aliona vyombo jicho la konjaktiva; inawezekana maendeleo ya mtoto wa jicho, glakoma, na retina kikosi.

sumu anjioma nyingi, ambayo pia yanahusu ngozi na tishu zilizo karibu, wazi dalili ya tabia ya neva katika mama pia. Mara nyingi ugonjwa huathiri eneo la taya ya juu na jicho trijemia ujasiri. Uharibifu wa ubongo shell laini huweza kuwa upande mmoja tu, au kuathiri zote mbili.

walioathirika eneo la uso kufunikwa na madoa maalum ya rangi nyekundu, na, kwa kuongeza katika mfumo wa neva, ugonjwa huo unaweza kuathiri viungo vya ndani.

syndrome Weber ni sifa ya dalili zifuatazo:

• picha MRI au CT Scan - kuonyesha leptomeningeal anjioma.
• Msukosuko majibu.
• Mental ulemavu (idiocy, ulemavu wa akili).
• Kuongezeka ndani ya macho shinikizo.
• Upungufu wa mtazamo.
• Hemiparesis.
• Kudhoufika.
• Angiomas (nyekundu ngozi kufunikwa na madoa mishipa).

Weber syndrome aina

Tambua aina kadhaa makubwa. Ilivyoelezwa hapo juu inaonyesha magonjwa - Weber syndrome. Picha inaonyesha kuangalia ya mtu wanaosumbuliwa na ugonjwa huu. ugonjwa imegawanywa katika:

• Schirmer-syndrome - mapema maendeleo ya glaucoma na ocular dalili ya anjioma za ngozi.
• Milles-syndrome - hemangioma jicho maendeleo bila kujiunga na mapema glakoma dalili angiomas kwenye ngozi na macho.
• Knud-Rrubbe-syndrome - dhihirisho la anjioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrome - dhihirisho la kifafa, mishtuko ya moyo, ya maendeleo kuchelewa, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrome - anjioma wa ngozi, maeneo ya ubongo.
• Loford-syndrome - anjioma mboni ya jicho bila ukuzaji.

Weber syndrome: Sababu

chanzo cha ugonjwa ni ukweli kwamba wakati wa maendeleo ya kitoto kuharibiwa mbili kijidudu tabaka: ectoderm na mesoderm. maendeleo ya watoto kwa ugonjwa huu ni uhaba mkubwa sana. ugonjwa huambukizwa kimsingi na aleli kubwa, lakini kinachotokea na urithi dhaifu.

ugonjwa unaweza kutokea katika fetus katika hali ya mimba ina athari hasi. Hizi ni pamoja na:

• Sigara wakati wa ujauzito, hasa katika hatua za mwanzo.
• matumizi ya pombe.
• Matumizi ya dawa za kulevya.
• Intoxication ya wanawake wajawazito wa vyanzo visababishi mbalimbali.
• matumizi ulafi wa madawa ya kulevya.
• maambukizi sehemu za siri alipewa wakati wa ujauzito.
• Ugandamuaji maambukizi.
• Matatizo katika metaboli wajawazito mama (hypothyroidism).

Mara nyingi, kupata ugonjwa tu huathiri urithi. Weber syndrome hawezi kuambukizwa katika maisha ya kila siku.

utambuzi wa ugonjwa

ugonjwa ni kukutwa na maonyesho tabia. Sehemu ya uso wa mgonjwa ni wazi mabadiliko angiomatous, kuongezeka jicho shinikizo na ongezeko uwezekano wa mboni ya jicho, ni kifafa kifafa. Kama kuna tuhuma za Weber syndrome, utambuzi na matibabu zinafanywa na madaktari kadhaa: ophthalmologist, neurologist, epileptologist, dermatologist.

Kufafanua utambuzi inahitaji eksirei uchunguzi. Juu ya ofisi ya picha inaweza kuonekana ukalisishaji ya gamba la ubongo. Tomografia hutoa picha zaidi kamili ya maeneo yaliyoathirika. picha zilizopigwa na MRI, inaweza kuchunguza kukonda ubongo gamba, kuzorota na kudhoufika ya jambo nyeupe. Duka uchunguzi lazima pia kuwa kuondolewa kwa wengine, magonjwa sawa hatari: uvimbe kwenye ubongo, usaha laini tishu ya ubongo cysts.

jukumu kubwa kwa ajili ya utambuzi sahihi ina EEG kufanya, kwa vile inafanya uwezekano wa kuamua shughuli ya msukumo bioelectric katika ubongo, katika muda wa kutambua kifafa. Wengi wa watu wanaosumbuliwa na ugonjwa wa Weber, ni kifafa kifafa. Pia uliofanywa kipimo cha shinikizo la ndani ya macho, uwanja wa maoni, ophthalmoscopy, AV skanning - kwa uteuzi wa matibabu ophthalmic.

Weber Syndrome Matibabu

Weber syndrome sasa tiba nzuri si uliofanywa na matibabu ni lengo la kutoa misaada dalili na kuboresha hali ya maisha. mgonjwa kupewa tiba kinza-msukosuko na madawa mbalimbali:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramati".
• "Finlepsin".

Mara nyingi mgonjwa hana kujibu matibabu ya kifafa kifafa, basi daktari anaweza kuteuliwa kama matumizi ya madawa ya mbalimbali. Kama huna msaada usilenaaya tiba, na ushuhuda wa neurosurgeon inaweza kutolewa kwa matibabu ya upasuaji.

Ongezeko la ndani ya macho ya shinikizo (glakoma) ni kutibiwa na matone maalum, kupunguza secretion ya ucheshi wa maji. Dawa hizi ni pamoja na "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Hata hivyo, tiba hii kihafidhina inaweza kuwa fanisi sana, na kisha uchaguzi tu ni upasuaji: wagonjwa alifanyiwa trabeculectomy au trabekulotomiyu.

Matokeo na matatizo

Weber Syndrome - ni ugonjwa hatari. Kwa upande wa matibabu kihafidhina au upasuaji kuwa alikutana na hali ya mgonjwa bado bora, kutokana na ubashiri badala maskini. Ulafi kifafa syndrome inaweza kusababisha shida ya akili, ulemavu wa akili, upofu, kuongezeka kwa hatari ya kiharusi.

Kuzuia ugonjwa

Licha ya ukweli kwamba ugonjwa huo ni wa kurithi, hatua ya kuzuia unafanywa na mwanamke mjamzito, kwa kiasi kikubwa kupunguza hatari ya kupatwa na ugonjwa huo. Shughuli hizi ni pamoja na:

• Kukataa tabia mbaya (hasa wakati wa ujauzito).
• Kudumisha maisha sahihi na afya. Mara kwa mara ya matembezi katika hewa safi, afya kulala.
• Sahihi mgawanyiko milo. kuongezeka kwa chakula na vyakula high nyuzi. Je, matumizi ya bidhaa nusu ya kumaliza na chakula kukaanga.
• Wakati usajili na mimba na kutembelea daktari kwa wakati uliopangwa.
• matumizi ya madawa ya pekee dawa yaliyokusudiwa.

Weber syndrome - nadra na hatari ya ugonjwa huo, ambayo ni moja kwa moja yalijitokeza juu ya ubora wa maisha ya binadamu. Trust madaktari, utambuzi wakati na kifungu cha matibabu kinachotakiwa inaweza kubadilisha maisha kuwa bora. Pia ni muhimu si kwa basi ugonjwa kuchukua mkondo wake na si kwa kutumia dawa bila dawa.