Pemfigasi vulgaris: sababu, dalili, tiba, dawa. magonjwa autoimmune

Vipi ugonjwa huo, kama vile pemfigasi? Tiba na dalili za ugonjwa huu ni kujadiliwa chini. Wewe pia kujifunza kuhusu sababu za utaratibu huu ugonjwa na jinsi ya uchunguzi wake.

taarifa za msingi

Pemfigasi, picha ambayo huwasilishwa katika makala hii, - kundi ya magonjwa adimu lakini kali sana, kudhoofisha na uwezekano wa kusababisha kifo vesiculobullous autoimmune yanayoathiri ngozi na kiwamboute.

Wataalam kutambua aina zifuatazo za ugonjwa:

• pemfigasi vulgaris,
• aina vegetans;
• jani,
• seborrhoeic (kuwa na majina kama Seniri-Usher syndrome, au erythematous).

General tabia ya ugonjwa

Pemfigasi vulgaris inawakilisha jamii ya magonjwa ya ngozi na tishu subcutaneous, ambayo inapita katika mfumo sugu, na kurejelea mara kwa mara.

Ugonjwa huu ni homoni tegemezi. Ni sifa kwa mwendo wa maendeleo, pamoja na malezi ya malengelenge intraepidermal.

Mara nyingi, pemfigasi vulgaris huathiri watu wenye umri wa miaka 50 au zaidi.

Kwa nini ugonjwa huu hutokea? sababu za maendeleo ya ugonjwa huu, kuna nadharia tu.

Pemfigasi: sababu za uwezekano mkubwa

Kabla ya matibabu, magonjwa husika ni muhimu sana kujua kwa nini ni ugonjwa autoimmune akaondoka kutoka kwa mgonjwa fulani. Kwa bahati mbaya, kupata chanzo cha pemfigasi ni ngumu. Wataalam ni ikikabiliwa na tatizo hili kwa miongo mingi. Wakati huo wana kuweka mbele nadharia:

• mambo kutoka nje, yaani kutumia dawa, ikiwa ni pamoja penicillin na aina zake, na interferons mbalimbali na mambo mengine.
• mambo endogenous, ikiwa ni pamoja kinga na maumbile.
• mambo ya kimwili (yanaweza kuathiri kupokea kina nzito na mionzi).
• Endokrini (kwa mfano homoni kushindwa katika binadamu).
• Virusi (herpesviruses).
• Kuchukua baadhi ya vyakula.

Kulingana na sababu hizo, akielezea tukio uwezekano wa ugonjwa huo, sisi kuhitimisha: pemfigasi vulgaris inaweza kuwa kinga, endokrini, kuambukiza, niurojeniki, sumu, nk Hata hivyo, Ikumbukwe kwamba bado haijulikani kama mabadiliko hayo ni ya msingi au wao kuvaa .. asili ya sekondari, katika kukabiliana na sababu mizizi.

Hivyo, kutokuwa na uwezo wa kubaini chanzo halisi ya kuchukuliwa ugonjwa autoimmune kwa kiasi kikubwa inazuia utambuzi wake kwa wakati, hivyo mara nyingi watu wengi kuendeleza matatizo makubwa.

utaratibu nucleation

Jinsi ni maendeleo ya magonjwa kama, kama vile pemfigasi? Picha ya hatua za awali za ugonjwa huo, unaweza kuona katika makala hii. Wataalam wanasema kwamba sababu ya vile patholojia mchakato autoaggressive ni uundaji wa kingamwili na protini mali ya familia ya desmoglein. Mwisho kuwakilisha aina ya "glue" ni kujiunga seli karibu epidermal kupitia kuunganisha mambo maalum, walioitwa desmosomes.

Mara baada ya kuanzishwa lymphocytes na zindikomwilinafsi kushambulia desmogleins, seli epidermal ni kutengwa na kila mmoja, na epidermis inakuwa porous na "pasted", na hivyo kwa urahisi peeled mbali na wanakabiliwa na kupenya ya fungi mbalimbali na bakteria. Katika matibabu, hali hii inaitwa acantholysis.

Kutokana na mchakato juu ya mgonjwa ana malengelenge juu ya ngozi, pamoja na unene wake. Wakati huo huo wao ni kujaa kwa rishai na daima fester. Baada ya muda, Bubbles ni peeled mbali kutoka karatasi, kuwasababishia tishu na kutengeneza usaha na vidonda kuambukizwa. Katika hali ya juu, malezi kama hiyo inaweza kufunika kikubwa uso mzima wa mwili.

maelezo ya kihistoria

Awali ya ngozi ya wataalam ugonjwa hawajui karibu chochote. Neno "pemfigasi" kutumika kwa vidonda wote wa mucous na ngozi, akifuatana acantholysis, malezi ya Bubbles na kikosi cha karatasi kwa maendeleo ya vidonda suppurating. Hata hivyo, mwaka 1964 makala iliyochapishwa katika jarida matibabu, ambayo iliyopita uelewa wa madaktari juu ya ugonjwa husika, pamoja na mtazamo wake kwa utambuzi na matibabu. Tangu wakati huo, uwepo wa kingamwili katika plasma damu ya wagonjwa kwa desmogleina kuwa kigezo kuu kwa ajili ya kutambua pemfigasi.

Kwa njia, katika mwaka wa 1971 alichapisha makala mengine ambayo autoimmune asili ya uchunguzi kwa kina na utaratibu wa maendeleo ya ugonjwa huu.

dalili kuu

Malengelenge juu ya ngozi, kutokana na maendeleo ya chafu au ya kawaida bladderwort, kuwakilisha ishara ya kwanza ya ugonjwa. Ikumbukwe kuwa aina hii ya ugonjwa huo hutokea mara nyingi zaidi. Kulingana na wataalamu, ni hesabu kwa 77% ya aina zote wanaona ya pemfigasi.

Vidonda katika mfumo wa Bubbles kuathiri si tu ngozi ya mgonjwa, lakini pia mucosa ya mdomo na koo yake. Baadaye wao kuenea nje ya kiungo, siri ya nje, uso na kadhalika.

Nini unapaswa kujua kuhusu magonjwa hayo ngozi? Kwa kawaida, pemfigasi yanaendelea ghafla. Hivyo juu ya ngozi na afya kwa nje sumu Bubbles ndogo mvutano kwamba kwa appreciable kasi faida tepetevu kuonekana. yaliyomo yao ni ya uwazi majimaji ya damu ya kioevu (kidogo machafu).

Baada ya kufungua papules sumu kuharibiwa uso, ambayo hatimaye kupona, lakini kuondoka athari ya rangi ya asili ya rangi ya udongo.

Kwa hiyo ugonjwa autoimmune sifa ya makali ya muda mrefu kati yake katika fomu. Ikumbukwe kwamba katika baadhi ya watu binafsi bila matibabu yoyote mara aliona ghafla kuboresha, ambayo nafasi yake kuchukuliwa na aggravation.

mara nyingi sana akifuatana pemfigasi vulgaris maambukizi ya sekondari (candidiasis).

Kutokana na protini hasara, maji maji na maambukizo ya madhara ubashiri wa ugonjwa huu kwa aina kali wa kinyume.

Ubainishaji wa ugonjwa

Kama wazi pemfigasi vulgaris? Utambuzi wa ugonjwa unafanywa hospitalini. kuwepo kwa ugonjwa huo wanaona kulingana na dalili ya kliniki na matokeo ya uchambuzi.

zamani ni pamoja na:

• dalili ya asbesto-Hansen. Kipengele hiki ni wanaona na kubwa kidole au katika jalada kioo (yaani, bado amepata) Bubble. utaratibu kama huo kuwezesha kikosi cha epidermis katika eneo hilo ni karibu na papules, pamoja na kuongeza eneo lake kutokana na shinikizo maji ndani ya kitengo.
• Dalili Nikolsky. Kipengele hiki wanaona katika vipande Bubble entrainment na forceps na kusugua sehemu kidole kwa nje ngozi intact karibu lesion tovuti. Hivyo kuna kikosi cha epidermis.

Ikumbukwe kwamba pemfigasi chafu dalili hizi si maalum, na uchunguzi. Ikumbukwe kwamba maonyesho hayo yanaweza kutokea kwa magonjwa mengine.

vipimo vya maabara

Jinsi ni ugonjwa pemfigasi vulgaris? Matibabu ya ugonjwa autoimmune ufanyike tu baada ya uchunguzi wa afya. Kuchunguza kama ugonjwa kutumika:

• uchambuzi Histological, kwa kushirikisha uchunguzi wa smears, au aitwaye kitambulisho ili kubaini Bubbles seli acantholytic (yaani, epidermal seli imekuwa na mabadiliko maumbile).

Ikumbukwe kwamba kwa misingi ya uchambuzi wa histological ya data ili kuhitimisha kwamba maendeleo ya ugonjwa autoimmune haiwezekani. Hii ni kutokana na ukweli kwamba kuna magonjwa mengine na picha hiyo.

• Immunofluorescence njia ya kuchunguza ndani ya seli amana ya immunoglobulin G na A, pamoja na kutambua kuu na ndogo antijeni - desmoglein 3 na desmoglein-1. Njia hii ni utambuzi sahihi zaidi.

Hivyo, utambuzi "pemfigasi chafu 'huwekwa kulingana na data nyongeza ya dalili ya kliniki na kliniki picha ya magonjwa na matokeo ya immunofluorescence mbinu na uchunguzi histologic.

matibabu

Katika mwanzo wa maendeleo ya pemfigasi vulgaris wagonjwa kinachotakiwa glucocorticoids. Madawa ya kulevya katika kundi hili kupokea katika dozi mshtuko. uteuzi wa madawa ya kulevya kwa wingi wa ushahidi lazima. Kwa upande wa contraindications na madhara, ni ya sekondari.

Je, kama ugonjwa huo katika swali kuagiza glucocorticoids? Maandalizi kwa ajili ya matibabu ya puzyrchaki chafu inaweza kuwa kama ifuatavyo: "prednisolone" "Deksamethasoni" na "Triamptsinolon".

Mara baada ya uboreshaji wa mgonjwa, yaani kutokana na kukosekana kwa Bubbles mpya, kiwango cha dawa hupungua polepole na kusonga kusaidia ili kuzuia kutokea tena. Kama matibabu ya wagonjwa kwa muda wa kutosha.

Mbali na hilo glucocorticoids, wagonjwa wanaweza mteule mawakala cytotoxic, immunosuppressants, pamoja na "methotrexate", "Azathioprini" au "Prospidin". Ni muhimu kuondoa matatizo ya athari mbaya baada ya kumeza dawa za msingi.

Njia nyingine ya matibabu

Kama kuna dalili kwamba kwa wagonjwa ugonjwa autoimmune inaweza kutibiwa na antibiotics, na dawa kuwa msaada mfumo wa moyo, kusimamia shinikizo la damu na kurejesha utendaji kazi wa ini na figo.

Pia wanatakiwa ulaji wa mawakala calcium potassium zenye, na vitamini. Kwa ajili ya matibabu topical ya pemfigasi kupambana na uchochezi madawa ya kulevya, infusions na decoctions ya mimea inaweza kutumika.

Ni lazima pia alibainisha kuwa, kulingana na hali ya mgonjwa inaweza kuwa kwa ajili ya taratibu kama vile gemabsorbtsiya, kuongezewa damu na kufyonza plazma.