Cantrell ya pentad: sababu, matibabu, ubashiri

Kuna mengi ya ulemavu sumu katika utero. Wao inaweza kuathiri mfumo wowote wa chombo. hatari zaidi ni kasoro moyo, mapafu, mfumo wa mlo, figo na ubongo. Baadhi yao ni kinyume na maisha. Nyingine amenable kwa matibabu ya upasuaji. Moja ya ulemavu tata kuchukuliwa pentalogy Cantrell. Ugonjwa huu ni sifa kwa idadi ya ukiukwaji wa viungo kadhaa. Wakati mwingine, unaweza kupata haujakamilika pentad Cantrell. Pamoja na ukali wa kasoro, wakati mwingine madaktari ni uwezo wa kukabiliana na ugonjwa na kurejesha kazi muhimu ya mwili.

Cantrell ya pentad - nini ugonjwa huu?

ugonjwa huu ni kuhusiana na ugonjwa wa maumbile ya moyo, na viungo vingine. Kama jina pentad Cantrell ni pamoja na kasoro 5. Miongoni mwao ni ukiukaji hatari zaidi ya mfumo wa moyo, ambao unahusu mabadiliko katika hemodynamics. Pia kasoro hii inahusisha kutisha vipodozi kasoro. Tambua inaweza kuwa mara moja wakati wa kuzaliwa mtoto, kama moyo wa mtoto mchanga "vijiti nje". syndrome Cantrell ya daima haina kujumuisha kasoro 5. Mara nyingi kuwa 1 au 2 ugonjwa wa ni kukaa (tetrad triad). Mbali na ugonjwa wa moyo, ugonjwa wa pamoja dalili nyingine nzito - omphalocele. Pia kuna mabadiliko katika tumbo mbele na kifua ukuta, kiwambo kasoro.

pentad Cantrell ya: sababu za ugonjwa

Ni muhimu kujua kuwa ugonjwa huu sumu katika miezi mitatu ya pili ya ujauzito. Katika kipindi hiki, kuweka viongozi wa ngazi zote muhimu na mifumo. Kama inajulikana, kwa muda wa wiki 14-18 ya ujauzito sumu mesoderm. Chini ya ushawishi wa mambo ya mazingira na mbalimbali maambukizi ya mama baadhi ukiukaji wa kiinitete yanaweza kutokea katika kipindi hiki. Moja ya upungufu haya inaweza kuwa pentalogy Cantrell. sababu halisi ya ugonjwa huo si imara. Hata hivyo, kasoro hii ni kuhusishwa na matatizo ya kromosomu. Miongoni mwao, 18 na trisomia 13, Turner syndrome, X. ugonjwa huo. Inajulikana kuwa kasoro hii ni nadra sana. mzunguko wa tukio hilo ni 3-5 watoto wachanga kwa milioni. Katika dunia ya matukio chini ya 100 ilivyoelezwa. ugonjwa ni kawaida zaidi kwa wavulana.

Licha ya ukweli kwamba ili kujua chanzo cha ugonjwa huo bado, unahitaji kujua kuhusu mambo ya hatari kwamba kusababisha matatizo mbalimbali ya ukuaji wa watoto. Kati yao:

1. athari za dutu madhara na sumu (chumvi za metali nzito, madawa ya kulevya, na kemikali).
2. Mionzi ya kuambukizwa.
3. athari ya kimwili (jeraha).
4. hali yanayokusumbua.
5. Sigara na pombe.

Utaratibu wa ugonjwa wa hemodynamic

Kutokana na ukweli kuwa pentad Cantrell inaweza uzoefu kasoro mbalimbali ya moyo, misukosuko hemodynamic hivyo tofauti na kila mmoja. ugonjwa huu mara nyingi huambatana na ventrikali septal defect. maendeleo ya ugonjwa wa hemodynamic inategemea makamu. Pamoja na kasoro kubwa kutokea katika kubwa shunt mduara mdogo, na hivyo kusababisha shinikizo la damu ya mapafu. ventrikali ya kushoto imejaa na fidia hypertrophy. Matokeo yake, kuna ongezeko katika wawili RV na LV.

Si za kawaida atiria septal defect. Hemodynamic misukosuko wakati pia hutegemea ukubwa wa kasoro. Na mawasiliano kubwa kati ya atria kutokwa damu ndani ya haki kutengwa ni kiasi kikubwa kuongezeka, kusababisha hypertrophy na upanuzi wa PP. kushoto atiria overload hutokea.

maonyesho kuu ya pentad Cantrell ya

Kama inajulikana, classical Cantrell Syndrome ni pamoja na kasoro 5. Miongoni mwao ni ukiukwaji zifuatazo:

• Omphalocele mchanga. Kwa njia nyingine ni wito sehemu ya juu ya kitovu tumbo ukuta kasoro. ukiukaji huu ni sifa ya ukweli kwamba viungo vya ndani kama kawaida hupatikana katika tumbo, ni zilizokusanywa katika kitovu mfuko henia na kwenda nje.
• Kifua ukuta kasoro. Ni kawaida na sifa ya kukosekana au mgawanyiko xiphoid. Matokeo yake, moyo pia kusonga mbele.
• Kutokana na kukosekana kwa pericardium, ambayo ni kuwa karibu na diaphragm.
• Moyo anomalies maendeleo. Katika karibu kesi zote ektopia - sahihi uwekaji wakala. Katika moyo huu kasoro inaweza kuwa katika tumbo au shingo. Aidha ektopia, na kuna kasoro mbalimbali. Mbali na VSD na ASD hutokea atresia ya valve tricuspid, ateri ya mapafu. Katika matukio machache, kukosekana kabisa kwa vyumba moyo.
• Kiwambo ngiri.

Mbali na Cantrell Syndrome inaweza kuwa sio kamili, na ni pia aliona kwa mchanganyiko wa anomalies nyingine. Mara nyingi, hii ugonjwa wa CNS (ubongo ngiri, ubongo), utumbo (ugonjwa wa nyongo kibofu cha mkojo na wengu), kutokana na kukosekana kwa vidole au viungo.

kliniki picha ya ugonjwa

dalili za ugonjwa kuwa wazi kutoka wakati wa kuzaliwa. kwanza hufanya yenyewe inajulikana vipodozi muhimu kasoro ambazo moyo na viungo vya tumbo "fimbo nje" nje. Aidha, baada ya saa ya kwanza ya maisha na kujiunga dalili zaidi ya kutisha. Kwa sababu ya kasoro za kuzaliwa moyo watoto wachanga anapata oksijeni kidogo. Matokeo yake, alikuwa na upungufu wa kupumua, sainosisi, kimebonyea ya nafasi kati ya mbavu na sehemu ya chini ya sternum. Mara nyingi, watoto hawa lazima kushikamana na upepeo. Mtuhumiwa ugonjwa huo, ni muhimu ili kujua ambapo moyo kuthibitisha moja ya sifa kuu - ektopia mwili.

ni uchunguzi wa pentad Cantrell ni gani?

Cantrell ya utambuzi syndrome imetokana na uchunguzi wa nje wa mtoto mchanga. Kwanza, daktari inaonekana kuwepo kwa omphalocele - kasoro ya ukuta tumbo na kifua, na kisha huamua ambapo moyo ni. Baada ya uthibitisho wa ectopic, machafuko ya vigezo kupumua na hemodynamic, utambuzi ni karibu fulani. Kuamua kuwepo kwa kasoro moyo, kazi auscultation na echocardioscopy. Ultra sound za maadili tumbo vigumu kuwekwa katika vitendo kwa sababu ya kwanza ya kasoro zote lazima kuondolewa.

Tiba pentad Cantrell

Licha ya ukweli kwamba pentad Cantrell - Hii ni pamoja na ya kutisha kinyume, wakati mwingine inawezekana kukabiliana nayo. Hii inatumika kwa wagonjwa na upungufu hemodynamic sambamba na maisha. kuu dosari matibabu - upasuaji. operesheni lina hatua kadhaa na ni kuchukuliwa moja ya toughest. mkato ni kazi katika midline kifua na ukuta wa tumbo. Wakati huo huo, upasuaji lazima kufanya marekebisho ya kasoro moyo na kupunguza mfumo wa utumbo. Ektopia ya moyo ni kawaida kushoto. Wakati mwingine, upasuaji kwa ajili ya VSD ndogo na ASD kuweka umri mzuri zaidi (miaka 3).

Kuzuia ulemavu

njia kuu ya kuzuia ni utambuzi kabla ya kujifungua. Kwa kawaida ugonjwa pentalogy Cantrell katika kijusi inaweza mikononi tayari kwenye wiki 20-24 ya maendeleo. Mara nyingi, kama hitimisho Je, sababu ya mimba. Kwa ajili ya kuzuia msingi ni pamoja na:

• Ili kuepuka madhara.
• Kudumisha maisha ya afya.
• Kuepuka hali ya dhiki, hasa katika nusu ya kwanza ya ujauzito.

ubashiri wa ugonjwa huu ni utata, kama hutegemea na kiasi cha uharibifu wa moyo. Wakati mwingine, madaktari kusimamia ili kuokoa maisha ya mtoto. Hata hivyo, watoto hawa wanahitaji huduma ya mara kwa mara na usimamizi wa wataalamu.