Kartagener syndrome kwa watoto: utambuzi, picha, matibabu

Kartagener ya syndrome - nadra kuzaliwa ugonjwa unaosababishwa na ukiukaji wa cilia motility, iliyoko kwenye uso wa seli nyingi epithelial. aina kamili ya kasoro hii ni clinically ilivyodhihirishwa na triad ya dalili:

• koromeo,
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, ambayo ni akifuatana na sinusitis kawaida,
• reverse mpangilio wa viungo vya ndani (wa Kisasa inversus).

syndrome ni jina baada Kartagener Swiss daktari, ambaye alitoa maelezo ya maelezo ya hali katika 1933. Sasa, hebu kujadili kwa undani zaidi ugonjwa huo.

Husababisha ugonjwa Kartagener

Sasa ni imeonekana kuwa syndrome Kartagener ina asili ya maumbile na autosomal mode wa urithi. msingi wa ugonjwa ni kasoro katika idadi ya jeni encode protini fulani, iliyoundwa na kuhakikisha kazi ya cilia.

Kutokana na uhamaji yao hupungua au kupotea kabisa - kuna hali inayoitwa "msingi siliari dyskinesia." Alisoma jeni zaidi ya ishirini inaweza kutengeneza syndrome Kartagener. Ukiukaji wa kazi ya yeyote kati yao katika utero inaweza kusababisha ugonjwa.

Jinsi ya kawaida ni ugonjwa?

Kama ilivyoelezwa hapo juu, Kartagener syndrome kwa watoto ni nadra -only kwa mtoto mchanga mmoja kati ya 16,000.

Ikumbukwe kwamba watoto wanaweza ugonjwa haina wazi yenyewe, na utambuzi huwa tu baada ya miezi michache au hata miaka, wakati zinazoendelea mkali picha ya kliniki.

Dalili za ugonjwa wa Kartagener

Kartagener syndrome dalili kutofautiana kutoka dalili ya tofauti picha ya kliniki.

Katika kesi ya dalili ya kuweka utambuzi sahihi ni vigumu sana, na hutokea mara nyingi wanaona na nafasi wakati kupunguza viungo vya ndani wakati wa utafiti kuhusu baadhi magonjwa mengine.

koromeo

Kwa kawaida, mti kikoromeo (kuu mwanga frame) ina mfumo wa matawi mirija na sare kupunguza mduara wa Lumen katika mwelekeo kutoka overlying na sehemu ya msingi ambayo inafanana kichwa-chini taji.

Koromeo (au koromeo) - upanuzi wa ndani wa Lumen ya bronchi aina mifuko, spindles au mitungi. Katika bronchi kama deformed inakuwa vigumu kawaida harakati secretion. Yeye stagnates, ambayo inevitably kusababisha maambukizi na maendeleo ya majibu ya uvimbe.

Clinically, koromeo na ugonjwa Kartagener wazi kikohozi na expectoration rangi ya kijani purulent makohozi, homa hadi nyuzi 38 na juu, udhaifu, maumivu ya kichwa, wakati mwingine wanaweza kujiunga kichefuchefu na kutapika. Nguvu antibiotiki tiba inaruhusu ahueni ya nje, lakini madawa haya hayawezi kuondoa sababu kubwa ya kuvimba ni ndani koromeo. Kwa hiyo, picha ya kliniki alielezea kurudia mara kwa mara, alternating na "mwanga" vipindi dalili tu. Inakuwa ya muda mrefu na wa muda mrefu shaka. Sugu relapsing mwendo wa hali inayoitwa koromeo.

sinusitis

onyesho lingine la ugonjwa Kartagener ni sinusitis, au kuvimba kwa sinuses paranasal. Katika kawaida siliari epithelium ya mucosa pua na sinus kutokana na kushuka kwa wake kutoa harakati secretion kukaa juu yake na chembe ya vumbi na bakteria. Kartagener syndrome Wakati cilia kazi ni kuharibika, na yaliyomo stagnates sinuses, na kusababisha kuvimba.

Mara nyingi kuendeleza sinusitis, au kuvimba kwa sinuses taya, angalau - mbele (paji sinus), ethmoiditis (seli ya labyrinth chanja) na sphenoiditis (spenoidi sinus). mataifa haya yote ilivyodhihirishwa na homa, kuumwa na kichwa na mafua pua na usaha. Sinusitis pia ni sifa ya maumivu pande ya mabawa ya pua na mashavu.

reverse mpangilio wa viungo vya ndani

mpangilio wa nyuma ya viungo vya ndani, au wa Kisasa viscerusim dhidi - hii ni zaidi tabia dhihirisho la Kartagener syndrome, ambayo, hata hivyo, hutokea katika chini ya nusu ya wagonjwa. Kwenda harakati ya viungo vya ndani kulingana na aina ya mirroring. Kutofautisha kamili na haujakamilika reverse mpangilio wa viungo vya ndani.

Haujakamilika reverse utaratibu ni walibadilishana mapafu. Hii inaweza kuambatana, kama ilivyokuwa kioo mfano wa moyo na mabadiliko katika upande wake wa juu wa kifua cavity (dextrocardia).

Pamoja na utaratibu kamili reverse ana kioo na hoja vyombo vyote vya ndani. Katika hali hii, ini ni upande wa kushoto, wengu - haki. Ajali kugundua ugonjwa huu na ultrasound katika uchunguzi wa mara kwa mara na inaruhusu mtuhumiwa syndrome Kartagener wakati dalili tu.

mpangilio wa nyuma ya viungo vya ndani ni kutokana na kukiuka uhamiaji wa seli na tishu kiinitete wakati wa kiinitete. Mashirika mengi ya kawaida wala kuendeleza hadi pale ambapo wao ni baada ya kuzaliwa. Hivyo, figo kuweka katika eneo pelvic na hatua kwa hatua kuongezeka hadi ngazi XI-XII mbavu.

Kusonga (au uhamiaji) ya miili katika kipindi kabla ya kujifungua unafanywa na cilia, Kartagener syndrome ambayo wakati si kazi, ambayo husababisha utaratibu wa nyuma ya viungo vya ndani. Kwa bahati nzuri, kama kutishia hali hii si kuangalia, ni katika hali nyingi ambazo si za ukiukaji mkubwa wa maisha ya viumbe.

maonyesho mengine ya ugonjwa Kartagener

Miongoni mwa dalili nyingine ya ugonjwa muhimu zaidi kiume utasa. Ni unasababishwa na kupoteza uwezo wa kusonga ya mbegu za kiume kutokana na ukweli kwamba cilia yao wala kazi.

Wagonjwa pia kuvuruga maambukizi ya kawaida sikio na hasara kusikia. Hii ni kutokana na vilio ya secretions katika sikio la kati, ambayo kwa kawaida lazima kiondolewe ciliated epithelial seli mucosal.

Kartagener syndrome utambuzi kwa watoto

Kama mtoto, kuanzia umri wa karibu miaka ya mwezi mmoja, mara kwa mara inakabiliwa na homa ya mapafu, pua na sinusitis lazima watuhumiwa Kartagener syndrome, utambuzi wa ambayo si ngumu sana. Ni pamoja na idadi ya masomo muhimu na maabara:

• Uchunguzi wa mwili, au matibabu uchunguzi wa kawaida, itaonyesha ugumu wa kupumua pua, maalum auscultatory picha katika mapafu na moyo, pamoja na mabadiliko katika phalanges terminal ya "mikwiro" aina katika kozi ndefu ya mchakato.
• X-ray ya uchunguzi itaonyesha vidonda kiafya katika mapafu na utaratibu wa nyuma ya moyo (dextrocardia). Njia hii ni rahisi na salama ya kutosha, kwa hiyo, inayowezesha kufanya uchunguzi wa ugonjwa wa Kartagener hospitalini.
• Bronchoscopy - njia sahihi zaidi ya uchunguzi ili kuchunguza koromeo. Zaidi ya hayo, tu kwa njia ya bronchoscopy inaweza kuchukua biopsy ya mucosa kikoromeo.
• biopsies mucosal kuonyesha ukali wa mchakato uchochezi na kutathmini cilia muundo.

Uongozi hospitali na vyuo vikuu duniani kote ni kujadili muda mrefu kabisa tayari Kartagener syndrome, picha ambayo ni iliyotolewa katika makala hii. Uzoefu wataalamu maarufu inaweza kutoa mafunzo kizazi kipya wa madaktari kutambua ugonjwa huo adimu.

Kutibu ugonjwa Kartagener

Naweza kuepuka hali hii? Hivi sasa, matibabu ya ugonjwa wa Kartagener hutegemea dalili. Hakuna dawa ambayo kurejesha kazi ya cilia seli epithelial, lakini dawa ya kisasa ina arsenal tajiri ya zana ili kuwezesha hali ya ugonjwa huo. Kwa msaada wao, mgonjwa anaweza kusahau kuhusu ugonjwa wake nadra.

njia kuu ya matibabu:

• Antibiotics. Dawa hizi huagizwa kwa kuvimba mapafu husababishwa koromeo, na sinusitis. Weka classical antibiotics penicillin, macrolides na madawa ya kulevya kutoka kundi la "kupumua" fluoroquinolones.
• Mbinu za kuboresha mifereji ya maji kazi ya bronchi - mkao wa mifereji ya maji, massage, maombi mucokinetic na mucolytic madawa, nk ...
• Tiba ya mwili.

Wakati mbele ya hutamkwa koromeo na ugonjwa wa mapafu mara kwa mara matumizi ya kawaida na homa ya mapafu matibabu ushirika - kuondolewa (resection) eneo la kuathirika ya mapafu. Baada ya kama operesheni ya hali ya wagonjwa kimeongezeka kiasi kikubwa.