Syndrome Budd-Chiari

Budd-Chiari syndrome hutokea kutokana na obliteration maendeleo (kufunga au nyembamba) Lumen ya mishipa ya kuondoa maji katika ini. Chiari imani kuwa sababu kuu - kuvimba ya msingi ya veins hepatic. Lakini baadaye ilikuwa kutambuliwa wakati mwingine, wakati thrombosis ya mishipa ya ini na duni vena cava.

fasihi inaeleza takriban 200 kesi za obliterating endoflebita katika ini mishipa (ugonjwa , Budd-Chiari syndrome).

Pamoja na maendeleo ya uvimbe unaotokana na mvilio arantsieva duct, ambayo humwaga moja kwa moja kwenye kushoto ini mshipa, vena ya kitovu, na ugonjwa wa hii inaweza kuendeleza mapema utotoni. shell ndani ya mishipa ya ini au mshipa Vienna (karibu ushabiki wa ini) ni kuongezeka, wakati mwingine alijiunga na clots damu. Hii yote husababisha kufunga au nyembamba ya Lumen ya mishipa, ambayo, kwa upande mwingine, husababisha maendeleo ya vilio na compression ya seli ini.

Budd-Chiari syndrome yanaendelea pia katika magonjwa mengine: neoplasms malignant ya ini, kongosho, figo, nk, magonjwa ya mishipa wa jumla asili. Cirrhosis pia kuchangia nyembamba ya mishipa ya ini. Chiari syndrome inaweza kusababisha katika ujanibishaji fulani Gunma echinococcosis, actinomycosis, abscesses na kadhalika.

Clinically, Budd-Chiari syndrome hudhihirisha dalili za ugonjwa kuu, ni unasababishwa kuonyesha zaidi pia wanategemea muda wa uzuiaji wa mishipa. Ilivyo ya mkali na kuibuka taratibu ya ugonjwa.

Papo hapo ini mshipa uzuiaji husababisha muonekano wa ghafla wa kutapika, maumivu ya roboduara juu kulia au epigastrium kutokana na uvimbe wa ini, pamoja na hyperextension Glisson capsule, yanaendelea ascites, kuna yellowness ndogo.

Portal presha yanaendelea wakati huo huo kwa sababu ya ongezeko la haraka katika shinikizo katika sinusoids ini na mishipa.

Ascites na ugonjwa huu si treatable na diuretics, maji inaendelea hadi sana haraka tena baada paracentesis, wakati mwingine sherehe ya kuingia katika damu yake, wanaweza kuendeleza hydrothorax. Kama anajiunga thrombosis ambayo yanaendelea katika duni vena cava, basi kuna uvimbe katika yamefika ya chini, "Medusa kichwa", na wenye shinikizo mwanga inatumika juu yake, damu huenda juu.

Pamoja na maendeleo ya ini mshipa uzuiaji jumla anajiunga thrombosis mesenteric, kuna maumivu na kuharisha, matatizo ya neva kuonekana kutokana na kuumia ini kiini mafu ya siku chache.

Wakati mwingine ugonjwa wa Budd - Chiari, pamoja na kufungwa sehemu ya Lumen ya mishipa huweza kutokea kama ugonjwa sugu kwa muda mrefu. Na asili kama mtiririko wa wakati hutokea dhamana mzunguko: kupanua juu juu ya ngozi mshipa, shinikizo la damu portal inaonekana, na kisha anajiunga na umio veins varicose.

Kwa ajili ya utambuzi ni muhimu kuwepo kwa kupunguza shinikizo katika mishipa occlusal ini na sawia na ongezeko la shinikizo portal, ambayo ni wanaona kwa njia ya mbinu hepato- na splenomanometrii. Kutumika retrograde rentgenogepatografiya ambao mawakala tofauti ni kuletwa ndani ya mshipa ini. uchunguzi ultrasound ni msingi ishara ya moja kwa moja - picha za donge la damu katika mishipa.

Bila rangi doplerrovskogo ya uchunguzi unaonyesha dalili za Budd-Chiari kwa:

• Kuwepo kwa mabadiliko diffuse katika ini, tabia ya kali mafuta ya ini au wa nyuzi ya tishu ya ini,

• picha hakuna mishipa ya ini, raia kwa mfano, kutokana na kuwepo kwa katika Lumen yao echo na VVU katika Lumen,

• nyembamba ya duni vena cava,

• ishara ya shinikizo la damu portal, kama ugonjwa ni muda mrefu.