Werdnig-Hoffmann: aina na dalili kuu

Werdnig-Hoffmann - sana kubwa ugonjwa ambayo ni akifuatana na amyotrophy, taratibu uharibifu wa kuu ujasiri nyuzi ya uti wa mgongo, na, kwa sababu hiyo, misuli atrophy. Mara ni muhimu kufahamu kwamba hii ni kurithi maumbile ugonjwa huo, ambayo ni kusambazwa kwa autosomal namna dhaifu.

Werdnig-Hoffmann ni nini?

Ni ugonjwa wa neva akifuatana na uharibifu wa taratibu wa miundo msingi ya mfumo mkuu wa innervating. Kwa mfano, mara nyingi kuna demyelination wa mizizi ya mbele ya uti wa mgongo. Aidha, ugonjwa huu huathiri baadhi ya neva ya fuvu.

Bila shaka, uharibifu wa nyuzi ujasiri huathiri hali ya misuli. Hata hivyo, kwa ugonjwa huu ni sifa ya kile kinachoitwa boriti misuli hasara, ambapo sehemu ya misuli anakuwa na uwezo wa mkataba, wakati tofauti "vifurushi" atrophy.

Uti kudhoufika Verdniga-Hoffmann wazi katika utoto. Leo imegawanywa katika aina tatu kuu ya ugonjwa huo.

Congenital ugonjwa Verdniga-Hoffmann na dalili zake

Kwa kawaida, dalili ya kwanza ya aina hii ya ugonjwa tayari liko katika siku za mwanzo baada ya kuzaliwa. mtoto sasa uvivu paresi ya ncha. Kilio cha watoto wagonjwa ni dhaifu na vigumu audible, kwa kuongeza, wana mchakato nguvu ni kuvunjwa.

Kama mtoto wako kukua, unaweza taarifa kusitishwa katika ukuaji wa kimwili. watoto wagonjwa wala kuweka kichwa, haviwezi kukaa wala kusimama. Tu katika kesi nadra, mtoto anaweza kushikilia mwili katika nafasi ya haki, lakini uwezo hii hutoweka kwa haki haraka uharibifu wa nyuzi za neva.

Aidha, kuna baadhi ya upungufu katika maendeleo skeletal, hasa hip dysplasia, scoliosis, malezi ya faneli kifua, kiguu, ubongo.

Wakati wa ugonjwa malignant, na kuzorota kwa endings ujasiri inaendelea kwa kasi. Kudhoufika inaweza kuelezea tu misuli skeletal, lakini pia nyuzi za viungo vya ndani. Mara nyingi walioathirika kiwambo, ambayo inaongoza kwa kushindwa kupumua. Kwa bahati mbaya, watoto na ugonjwa sawa kuisha (kwa wastani) hadi umri wa miaka tisa.

ugonjwa mapema Verdniga-Hoffmann

dalili kuu ya ugonjwa wazi wenyewe katika nusu ya pili ya maisha. kwanza ya miezi michache ya maendeleo ya kimwili ya mtoto hupita kawaida kabisa - mtoto anajifunza kufanya kichwa na kukaa, wakati mwingine hata inaweza kuketi bila darubini. Lakini ujuzi haya hupotea baada ya uanzishaji wa ugonjwa huo. Kwa njia, mara nyingi husababisha maambukizi syndrome.

Tetemeko wa vidole na tendon contracture - ishara ya kwanza ya uharibifu wa nyuzi za neva. Baadaye yanaendelea kudhoufika na ulemavu wa misuli. muda wa wastani wa maisha ya wagonjwa ni kati ya miaka 14 na 16.

Marehemu ugonjwa Verdniga-Hoffmann

ugonjwa huo ni kali. Kama kanuni, mtoto yanaendelea kabisa kawaida mpaka umri wa miaka miwili. mtoto anajifunza kukaa, kusimama na kutembea. Tu kwa wakati wazazi kuanza taarifa kupotoka fulani.

Kwanza, mabadiliko ya gait wa mtoto mgonjwa - yeye huenda, kiasi kupiga magoti, mara nyingi huanguka, wala kushikilia urari. Kama ugonjwa huenda ukaona mabadiliko kadhaa katika mifupa, kama vile deformation ya kifua. syndrome Verdniga-Hoffman ni sifa ya tetemeko kali, ilipungua misuli tone, upotevu wa kuu unconditioned reflexes.

Katika hali nyingi miaka 10-12 ya mtoto kabisa kupoteza uwezo wa kusafiri huru. Hata hivyo, katika kesi hii ya wagonjwa huishi mpaka 20, na wakati mwingine hadi miaka 30.