Ni nini ugonjwa Ollier. Ollier ya ugonjwa: utambuzi na matibabu

Unaweza kudhani kuwa wako miguu ndogo mtoto au mikono kukua polepole? Labda yeye ugonjwa Ollier. Ni ugonjwa ambapo kuna upungufu wa mfupa maendeleo ya mifupa, yaani, dysplasia yake. Majina mengine yaliyotajwa magonjwa - mifupa nyingi chondromatosis, nchi moja moja au chondromatosis mifupa diskhondroplaziya. title ugonjwa wake kuu ilikuwa kwa niaba ya Lyons upasuaji Olier. ugonjwa aligundua na kuelezea kwa kutumia eksirei mwaka 1899.

Ni nini ugonjwa Ollier

Ugonjwa huu inahusu upungufu wa mifupa bony, ambayo ni mali ya magonjwa mengi, ikiwa ni pamoja na maalumu kwa wengi akina mama watoto hip dysplasia.

ugonjwa kawaida hudhihirisha katika utoto, kwa sababu ya yale ya awali ilikuwa dhana kwamba hii ugonjwa wa watoto. Sasa imeonekana kuwa ugonjwa inaweza mechi yake ya kwanza kwa watu wazima (dalili unaweza kufanyika hata katika umri mbalimbali ya miaka 20-40). Ni kuzaliwa abnormality, lakini yeye amepata muda baadaye - mapema utotoni au katika ujana - yaani, wakati wa ukuaji wa kina, wakati inakuwa deformation ya wazi ya mifupa na / au isiyo ya kawaida ya maendeleo ya mikono na miguu.

ugonjwa Ollier katika metaphyses wa muda mifupa tubular ya viungo kuonekana growths ya cartilage. Magonjwa yanaendelea hasa katika mfupa, cartilage, na viungo vya mikono na miguu, hasa katika miguu na mikono, na pia katika pelvis, lakini hupatikana katika mbavu, sternum na fuvu.

Growths au enhondromy kufanya safu ya nje ya mfupa nyembamba na brittle. Kwa kweli, ni benign tumor kwamba wanaweza kuendeleza katika malignant (kwa mfano, chondrosarcoma). Kwa bahati nzuri, hii hutokea mara chache sana.

Wakati wa kubalehe growths utulivu na nafasi yake kuchukuliwa na mfupa.

Hivyo, Ollier magonjwa - nzito hereditary magonjwa, calcification mifupa cartilaginous ambayo pia hutokea na thickening metaphyses (iliyo ndefu ya shingo). Sababu ya tukio hilo bado haijulikani. Wakati mwingine, ni autosomal kubwa maumbile herufi.

Sawa na diskhondroplaziey magonjwa ni nadra dalili maffucci na Proteus. Mara ya kwanza, mbali na benign growths cartilage na ulemavu skeletal, ngozi sumu hemangioma - rangi nyekundu spots sura ya kawaida, yenye mishipa ya damu. Katika pili kuendeleza uvimbe benign katika sehemu mbalimbali za mwili.

Ni nani aliyeathiriwa na ugonjwa

Hapo awali ilidhaniwa kwamba mifupa chondromatosis nadra. Lakini sasa, wakati X-ray uchunguzi unafanywa sana kutosha, ikawa ni kwamba si rarity. Kama miaka 20 iliyopita, ilikuwa ilivyoelezwa kesi 30 kuwa, sasa mara mbili wengi.

Kubaini mwanzo halisi kwa kawaida vigumu kama kuzaliwa haikuwa kawaida utafiti kwa kutumia eksirei nguvu, hasa katika chekechea na ukuaji wa watoto, wakati, kwa kweli, kuna Ollier ugonjwa huo. ugonjwa ni, kwa njia, wasichana wazi karibu mara mbili mara nyingi zaidi kuliko wavulana.

dalili

Miss dalili za ugonjwa, wazazi wanapaswa kuwa anahofia kama mtoto:

• linger katika maendeleo ya baadhi ya maeneo ya viungo / ncha;
• alama asymmetry na kufupisha ndani yao;
• aliona lameness;
• kuna misalignment ya pelvis,
• sasa curvature ya viungo ya valgus au aina varus.

Mambo haya yote kufanya hivyo inawezekana kwa kudhani kuwa mtoto Ollier ugonjwa huo.

ugonjwa ni daima mara moja dhahiri wakati wa kuzaliwa, lakini akiwa na umri wa miaka 1-4, utagundua kuwa mtoto ni polepole zaidi kuliko ilivyotarajiwa, na kuongeza miguu au mikono. Hii ni dalili kuu ya ugonjwa huo, ambayo hayawezi kupuuzwa. wengine wa mtoto zinazoendelea kwa kawaida, licha ya ukweli kwamba yeye na kukutwa na "ugonjwa Ollier ya."

Diskhondroplaziya mara nyingi huathiri kiungo moja, hata hivyo kuna matukio ya kushindwa zote mbili. Kama ugonjwa huo kuguswa chini, mtoto kuwa chini ya ukuaji kutokana na kufupisha yao. Hasa kwa nguvu kudumaa mifupa kama mchakato kiafya ilianza mapema. Deformation kuendelea maendeleo maumivu polepole. Bila shaka, yatokanayo na ugonjwa huo, inakuwa mfupi, nene, kubadilisha gait, lameness ni kuzingatiwa. Kunaweza kuwa na varus au valgus ulemavu wa goti (chini mara nyingi - kupakana mwa femur au mguu), scoliosis wa mgongo. Misuli kudhoufika katika ugonjwa huu si sasa.

mabadiliko Big ni chini ya phalanx, metatarsal na, wakati mwingine, metacarpals. Wao walioteuliwa, kupanuliwa, clumsy na cartilage vyenye enlightenments wengi.

ugonjwa Ollier ya uwezekano wa fracture kutokana na ugonjwa wao maendeleo mfupa vibaya. Hata hivyo, mara nyingi fractures seamlessly iliyojitokeza.

Magonjwa ya Ziada

Diskhondroplaziyu unaweza kuongozana vidonda ya viungo vingine, pamoja na kwamba magonjwa yanayohusiana kuendeleza si mara zote. Hasa, wasichana wadogo wenye ugonjwa Ollier inaweza kutokea teratoma ya ovari na endocrine matatizo, ikiwa ni pamoja na kali, ikiwa ni pamoja na hedhi mapema sana na kubalehe precocious kasi ossification.

Hata hivyo, maendeleo ya akarudi kawaida kwa kuondoa uvimbe ovari.

uchunguzi

Kutambua ugonjwa Ollier ya, ni muhimu kwanza kufanya roentgen. Pia lazima mfupa biopsy na mwangwi wa sumaku. Baada ya kugundua ugonjwa huo, wagonjwa zinahitaji mara kwa mara kuangalia-ups na daktari, kama ni lazima, kwa haraka kutambua mageuzi ya malignant kwa chondrosarcoma.

utambuzi tofauti

Tofauti za utambuzi wa ugonjwa Ollier ya, kwa kweli, si lazima baada eksirei, kwa sababu picha ni chondromatosis maalum sana. Hata hivyo, kila hali ni mtu binafsi, lakini seti ya dalili chungu karibu mara kwa mara, hivyo madaktari lazima utawala wa nje magonjwa hayo.

Roentgen hupunguza usio wa kawaida Chondrodystrophy, hemihypertrophy au mfupa atrophy, deformation rachitic na baadhi magonjwa mengine. Pia, kutokana na X-rays, ni kutengwa Recklinghausen ugonjwa huo, ambayo kwa kawaida inaweza kuchanganywa ugonjwa Ollier. kanuni kuu - haja ya kufanya eksirei mifupa nzima, badala ya sehemu yake.

Miongozo ya matibabu

Diskhondroplaziya kwa sasa, kwa bahati mbaya, hana njia bora ya matibabu. Kwa upande mwingine, kwa mfano, magonjwa kama vile hip dysplasia, chondromatosis kutibiwa tu na marekebisho ya upasuaji wa ulemavu. Wakati mwingine, inaonyesha bandia hip replacement. wengine wa matibabu ambayo mgonjwa inapaswa kupokea, - dalili na kuunga mkono.

Upasuaji kuingilia unahitajika hasa kwa ajili ya watu wazima, kwa sababu, kwa mujibu wa uchunguzi wa kisasa, wakati marekebisho ya upasuaji katika umri wa kwenda shule matokeo thabiti kuwa alipokea, kumaanisha kwamba hali ya matibabu ya upasuaji inaundwa tu wakati wa deformation, lakini si nguvu. Hata hivyo, katika majeraha makubwa iwezekanavyo upasuaji kwa ajili ya watoto, hasa linapokuja suala la vidole, ambazo kwa kiasi kikubwa kuumbuka katika ugonjwa Ollier.

ugonjwa inahitaji kudumisha pamoja na mfupa: wagonjwa umeonyesha amevaa viatu mifupa, matumizi ya braces mifupa na vifaa vingine kwa ajili ya fixing viungo. Wagonjwa lazima kushiriki iliyoundwa mahsusi kwa ajili ya matibabu hayo ugonjwa na mazoezi ya michezo tata.

Muhimu kama gymnastics na mazoezi ya simulators maalum. Inasaidia kurejesha misuli toni na kuimarisha mishipa.

mtazamo

Kulingana na utafiti, mara nyingi katika kubalehe, cartilage ni kubadilishwa kwa mfupa (labda ndiyo sababu katika hali ya watu wazima wa ugonjwa wanaona mara chache sana). Hata hivyo, utabiri ni chini ya raduzhen kwa watoto wadogo: deformation, pamoja na polepole, lakini inaendelea. Hii ni nini ni hatari Ollier ugonjwa huo.

ugonjwa inajidhihirisha hivyo mmoja mmoja katika kila kesi, kwamba ubashiri jumla ni vigumu kutathmini unambiguously. Wakati vidonda nyingi ni mazuri zaidi kuliko katika kesi ya mabadiliko ya moja katika eneo dogo. Single deformation inaongoza kwa shortening ya moja ya viungo na hivyo, kwa asymmetry wao, hasa linapokuja suala la watoto wadogo. Na ni vigumu kurekebisha. Pia katika maendeleo mapema saratani huongeza hatari ya ulemavu mbalimbali za vidole.

Mabadiliko ndani chondrosarcoma

Licha ya ukweli kwamba malignant mabadiliko kwa maoni - chondrosarcoma - haina kutokea mara nyingi, lakini kuna uwezekano wa kuendeleza kansa. Zaidi hii hutokea katika ujana, ingawa idadi ya utafiti wa sasa unaonyesha kwamba inaweza kutokea baadaye. Kwa sababu hiyo, wagonjwa ni ilipendekeza diskhondroplaziey mashauriano ya mara kwa mara na daktari na mitihani ya matibabu.